Las cefaleas son una de las enfermedades más frecuentes; según la OMS, la Organización Mundial de la Salud, la tercera enfermedad no transmisible por frecuencia, y una de ellas, la migraña, es la octava causa de discapacidad. La cefalea es simplemente un dolor de cabeza que se puede deber a muchísimas causas. De forma habitual, las dividimos en cefaleas primarias, donde el dolor de cabeza es la propia enfermedad, aunque se pueden acompañar de otros síntomas, y cefaleas secundarias, en las que el dolor puede ser el síntoma de otro proceso distinto. Dentro de estas, las hay más benignas, como puede ser la cefalea por la resaca o la cefalea después de un golpe en la cabeza, o más graves, como la relacionada con un tumor cerebral, que afortunadamente son mucho menos frecuentes. Las cefaleas primarias suelen debutar en la juventud y, según se envejece, el debut de una cefalea aumenta la probabilidad de que se trate de una cefalea secundaria. En ocasiones una cefalea secundaria, como la que observamos asociada a la COVID-19, puede cronificarse y comportarse como una primaria.[1]
FIGURA 1. Cefalea primaria y secundaria.
La migraña[2] (o jaqueca),[3] que es una de las cefaleas más frecuentes e importantes por la discapacidad que produce, es una cefalea primaria, aunque se presente acompañada de muchos síntomas, como veremos más adelante. El diagnóstico de la mayoría de ellas es de tipo clínico, lo que quiere decir que el médico que lo realiza se basa fundamentalmente en la historia clínica, o sea, en preguntar qué es lo que padecemos en la exploración neurológica. En casos concretos se piden pruebas para descartar otras patologías.
En estos grupos de cefaleas primarias tenemos, fundamentalmente, la migraña, la cefalea tipo tensión y la cefalea en racimos, además de otras tipologías mucho menos frecuentes. Dentro de las cefaleas secundarias, es importante saber cuándo tenemos que preocuparnos por padecer un dolor de cabeza; esto es lo que llamamos signos y síntomas de alarma o de prudencia.
Criterios de alarma
1. Cuando un tipo de cefalea aparece por primera vez en una persona mayor de cincuenta años, con antecedentes de cáncer o inmunodepresión (sida, tratamiento inmunomodulador…) o con riesgo de sangrado intracraneal (toma anticoagulantes…).
2. La cefalea tiene un inicio brusco, como una explosión.
3. Aparece tras un esfuerzo.
4. Presenta síntomas neurológicos diferentes al aura o asocia alteración en el nivel de consciencia, trastornos de conducta o crisis epilépticas.
5. Se desencadena con los movimientos de la cabeza o cambios de postura.
Criterios de prudencia
1. Inicio reciente con aumento progresivo en intensidad o frecuencia, o cambios marcados en su patrón clínico.
2. Empeoramiento de la cefalea, falta de respuesta o pérdida de eficacia a los tratamientos que previamente respondía.
3. Presenta una localización unilateral estricta; en el caso de la migraña, que siempre sea el mismo lado de la cabeza.
4. Fiebre y cefalea sin una causa establecida.
TABLA 1. Criterios de alarma o de prudencia.
El síntoma más importante de todos ellos es una cefalea de instauración brusca, que llamamos «cefalea en trueno» o «explosiva», y que el paciente describe como un estallido dentro de la cabeza. Cuando una cefalea aparece de esta manera y llega a alcanzar una gran intensidad, siempre debemos descartar una causa secundaria. Esto quiere decir que necesitamos descartar que algún proceso esté produciendo ese dolor de cabeza, principalmente, la rotura de un pequeño aneurisma, que es como un globito que sale de un vaso dentro del cerebro y, al brotar la sangre de forma brusca, produce el dolor con las características que hemos mencionado. Hay otras causas de cefalea en trueno: que los vasos se cierren con brusquedad, lo que llamamos «síndrome de paso» o «espasmo cerebral», o que se rompa la pared de un vaso. También existen cefaleas en trueno que no se deben a ninguna de estas causas y que se tratan de manera independiente.
En uno de nuestros estudios observamos lo importante que es acudir a Urgencias cuando sufrimos una cefalea tipo estallido en la cabeza. Se trató del dato más importante y de mayor riesgo para los pacientes que debutaban con una cefalea.
Otro de los síntomas importantes es la cefalea que se desencadena con el esfuerzo. Aunque la migraña suele empeorar con el ejercicio físico y el dolor leve puede aumentar hasta, en ocasiones, provocar una cefalea, se considera un dato de prudencia para estudiar a ese paciente y averiguar si existe alguna causa secundaria de su dolor de cabeza.
Asimismo, las cefaleas que empiezan y no abandonan al paciente, a la vez que aumentan progresivamente en intensidad, pueden ser un dato indicativo de una alteración intracraneal y, por lo tanto, suele ser necesario su estudio.
La presencia de otros síntomas neurológicos, como la pérdida de fuerza en un brazo o mostrar dificultades para hablar (exceptuando lo que llamamos «aura migrañosa», que veremos en un capítulo de forma específica), también puede ser un dato de alarma que nos tiene que preocupar.
El aura es muy específica. Como veremos, suelen ser síntomas visuales, de instauración progresiva, con una duración menor a 60 minutos y con recuperación completa.
En pacientes mayores de cincuenta años a los que nunca les ha dolido la cabeza y este les aparece repentinamente, lo más probable es que se trate de una cefalea primaria. Pero, como con la edad aumenta el riesgo de que se trate de una cefalea secundaria, deberían ser también estudiados como un síntoma de prudencia. Del mismo modo, habrá que estudiar los dolores de cabeza en personas mayores que aparecen después de un traumatismo craneoencefálico y los de los pacientes que están en tratamiento porque han tenido un cáncer o están inmunodeprimidos por distintas enfermedades.
La cefalea que aparece, no que empeora,[4] cuando hacemos movimientos de cabeza, nos ponemos de pie y nos tumbamos también es un síntoma de prudencia que debe ser analizado.
En definitiva, la mayoría de las cefaleas que vamos a padecer son primarias, pero existen algunos datos que nos pueden indicar que, quizá, deberían estudiarse. El más importante de ellos, y que es un motivo para ir a Urgencias, es una cefalea que se instaure como un estallido dentro de la cabeza. El resto de los datos son muy importantes y los debemos tener en cuenta, ya que nuestro médico los valorará para hacer las pruebas diagnósticas y ponernos el tratamiento más adecuado para lo que padecemos.
La historia de las cefaleas probablemente se remonte muchísimos años atrás, en concreto, hacia el 7000 a. C., cuando se encontraron los primeros cráneos neolíticos a los que les habían realizado trépanos, es decir, unos agujeros que atraviesan el cráneo y llegan hasta las meninges. Es muy posible que este tipo de perforaciones se realizara porque el paciente tenía dolores de cabeza por distintas causas, y lo más seguro es que algunos de ellos fueran pacientes migrañosos. También es muy interesante que el estudio de estos cráneos lo llevara a cabo en París uno de los neurólogos más conocidos, Pierre Broca.[5] En su análisis, vio que esas personas habían sobrevivido a los trépanos que les habían realizado.
FIGURA 2. Cráneo trepanado que data del 3500 a. C., descubierto en Corseaux, Suiza. (Wikimedia Commons).
La escritura apareció hace aproximadamente cinco mil años, y en ese formato encontramos ya el siguiente dato que puede hacer referencia a las migrañas: el papiro de Ebers (1200 a. C.). En ese documento se mencionan las migrañas, las neuralgias y los dolores craneales bruscos.[6] Además, se muestra un grabado en el que se ve a un individuo con un cocodrilo en la cabeza, probablemente representando la cualidad o las características del dolor que padecían estas personas. En otro de los grabados se aprecia a un sujeto presionándose la cabeza con un trozo de lino, lo que recuerda mucho a algunas de las acciones que realizan en la actualidad los pacientes con migraña para tratar de aliviar, dentro de lo posible, el dolor de cabeza.
La migraña es una patología muy frecuente que ha acompañado a la especie humana. Prácticamente está presente desde la aparición de la escritura.
Pero no es hasta el 400 a. C., aproximadamente, cuando Hipócrates hace la primera descripción de los síntomas de la migraña: describe el aura, el dolor —sobre todo hemicraneal—, y la localización y las características del mismo, incluyendo también la afectación del cuello y de la cabeza.[7] Incluso alude directamente a la relación que puede tener el ejercicio como un posible desencadenante del dolor de cabeza. También hace una descripción de los síntomas visuales del aura de la migraña, el vientecillo anunciador que algunos pacientes que sufren esta enfermedad sienten antes de que les duela la cabeza y que les avisa de que es posible que poco después la vayan a padecer.
Inicialmente, debido a que con frecuencia la migraña produce síntomas digestivos, ya sea durante su ataque o antes de que este se produzca,[8] se consideraba, de manera errónea, que el comienzo del dolor de cabeza podía estar relacionado con los problemas digestivos. Hipócrates pensaba que podía estar conectado con la liberación de una serie de gases directamente desde el estómago, que podían afectar al cerebro y producir el dolor. También lo relacionaba con los vómitos que sufren los jóvenes, refiriéndose a estos como «ataques biliosos».
FIGURA 3. Hipócrates. Muchas de sus
descripciones clínicas están vigentes actualmente.
(Wikimedia Commons).
Aunque es la migraña la que asocia síntomas digestivos, inicialmente se pensó que era el aparato digestivo lo que producía la cefalea, planteamiento que en el momento actual sabemos que es incorrecto.
Asimismo, las migrañas ya se relacionaron hace dos mil años con la presencia de bilis. Esta relación la hizo sobre todo Galeno, que entendía que probablemente era esta bilis acumulada en el estómago lo que producía el dolor de cabeza y, además, hacía una relación que todavía cuentan algunos de nuestros pacientes: que, al vomitar esas bilis, el dolor de cabeza mejora. Todos estos planteamientos no son correctos y, con investigaciones posteriores, hemos visto que ocurre al revés, que realmente es la migraña la que produce el resto de los síntomas; las náuseas y los vómitos que pueden predecir la enfermedad se producen por la activación del sistema nervioso central, es decir, la migraña es la culpable de esos síntomas, al igual que es lo que genera el dolor occipital o cervical que pueden presentar algunos pacientes antes de que les duela la cabeza.
Edad Media y Edad Moderna
Tras un vacío y antes de llegar a la época de la gran revolución científica, tenemos que hacer una parada obligatoria en la Edad Media para conocer a un personaje excepcional, Hildegarda de Bingen, que vivió del 1098 al 1179.[9] Esta religiosa mística fue una gran intelectual, con capacidad literaria y musical, una persona muy avanzada para su época, de igual manera que santa Teresa de Jesús, y que nos ha transmitido sus visiones gracias a sus dotes literarias y pictóricas. En ellas vemos claramente auras migrañosas, que van después acompañadas de un dolor de cabeza con estas características. En aquella época, no se consideraba si las visiones eran reales o no, ni se pensaba en sus causas; tan solo se centraban en si eran manifestaciones del cielo o del infierno; las del cielo eran las teofanías, marianofanías o cristofanías. En este caso, Hildegarda de Bingen atribuyó estas manifestaciones a la presencia del cielo en la tierra. En el Medievo se trataban los dolores de cabeza con aplicaciones locales de soluciones líquidas, que solían contener vinagre y opio. Probablemente, el vinagre se utilizaba para intentar dilatar, en cierta manera, los poros de la piel y que penetrase mejor, y el opio para paliar el dolor.
FIGURA 4. Hildegarda de Bingen en una representación que se ha interpretado como la presencia de un aura de migraña. (Wikimedia Commons).
Llegados a la Época Moderna, en el año 1672 Thomas Willis introduce el término «neurología», la especialidad que se va a encargar de estudiar y de tratar las cefaleas y, en concreto, la migraña. Willis hace un análisis excepcional de lo que es la migraña, al identificar las características del ataque y del dolor, la influencia que pueden tener los cambios de presión atmosférica, cómo en ciertos pacientes también influyen algunos aspectos de la alimentación, y, finalmente, los factores hereditarios que tiene la migraña.[10] Además, en muchos de los pacientes con migrañas, las características del dolor de cabeza pueden tener o adoptar de manera puntual unas propiedades pulsátiles, como los latidos del corazón. Willis plantea la hipótesis de que esto puede estar relacionado con la vasodilatación.
FIGURA 5. Thomas Willis ejerció un papel fundamental en el desarrollo de la neurología y realizó una descripción muy detallada de la migraña. (Wikimedia Commons).
La hipótesis vascular de la migraña, basada en la vasodilatación, como única causa de la migraña no está vigente en la actualidad.
Edad Contemporánea
La hipótesis vascular, sustentada en la vasodilatación, está tan arraigada que, aproximadamente cien años después, Erasmus Darwin[11] pensó que, si la migraña se produce por vasodilatación, al hacer rotar al paciente de tal manera que queden los pies en la parte externa, gracias a la fuerza centrífuga disminuiríamos el flujo sanguíneo al cerebro y el dolor podría mejorar. Esta teoría vascular permaneció durante muchos años, e incluso hasta el siglo XX para muchos autores ha sido la base fundamental de la fisiopatología de la migraña. Sin embargo, en 1873, Edward Liveing se plantea la posibilidad de una teoría neurógena. Así, piensa que la migraña puede estar producida por una liberación directa o una activación de las neuronas, y relaciona esta con la epilepsia, otra de las enfermedades que se producen por una afectación del sistema nervioso central. Por aquella época, los tratamientos se basaban fundamentalmente en intentar aminorar las crisis de migraña y eran poco eficaces. Hasta que, en 1888, William Richard Gowers se plantea la posibilidad de tratar las migrañas de dos formas: un tratamiento para las crisis (tratamiento agudo) y un método preventivo para intentar reducirlas.[12] En aquella época, se utilizaban las plantas que por entonces se conocían, sobre todo marihuana, nitroglicerina y alcohol; procedimientos que, con toda probabilidad, eran muy poco eficaces. Sin embargo, por primera vez se consideró la necesidad de tratar las crisis, por un lado, y usar un tratamiento preventivo para disminuir la frecuencia de las migrañas, por otro.
El conocimiento en la fisiopatología de la migraña nos ha permitido diseñar tratamientos preventivos y para las crisis eficaces. En el siglo XXI estamos viviendo una revolución en la forma de tratar a nuestros pacientes.
Asimismo, todavía por aquella época, se pensaba que las neuronas formaban una red, y que estas alteraciones eran producidas por estímulos eléctricos (activaciones de la red). Pero gracias a los descubrimientos y planteamientos de Santiago Ramón y Cajal, aparece por primera vez la hipótesis neuronal, que sostiene que las neuronas no están todas unidas entre ellas, sino que existe un espacio muy pequeñito (entre 20 y 40 nanómetros) donde se producen las conexiones sinápticas.[13] Esto cambia totalmente el planteamiento y, a raíz de este descubrimiento, se empieza a considerar la posibilidad de la existencia de un sistema de comunicación, como después se vio con los neurotransmisores. En 1930, Harold Wolf comienza a estudiar la migraña en el laboratorio y propone experimentos para intentar demostrar la hipótesis vascular. A finales de los años sesenta, se observa que la serotonina puede jugar un papel dentro de la migraña y se plantea la posibilidad de crear unos fármacos que actúen directamente en los receptores de esta sustancia para tratar el dolor de cabeza de los pacientes con migraña. Esto permitió que, tras quince años de investigación, aparecieran los primeros triptanes, medicamentos destinados a tratar las crisis de migraña aguda.
FIGURA 6. Estructura del sumatriptán, primer fármaco específico para el tratamiento de las crisis de migraña. (Wikimedia Commons).
Desde los años noventa hasta la actualidad, hemos vivido un crecimiento feroz del conocimiento de la migraña, no solamente de su fisiopatología o de la discapacidad que produce, sino también de las implicaciones que tiene desde el punto de vista social, familiar y laboral. Hemos aprendido la importancia que tiene la liberación de distintas sustancias y, gracias a ello, hemos creado fármacos capaces de combatirla. El mundo ha cambiado para los pacientes que padecen migraña, y esto se debe a todos estos avances, a todas las investigaciones, porque sin ellas no habría nuevos tratamientos. Y necesitamos seguir ahondando en el conocimiento de la migraña para poder hacer un tratamiento no solamente individualizado, sino de precisión, que disminuya los efectos secundarios y consiga que nuestros pacientes puedan hacer una vida normal. A todos esos investigadores y avances les debemos el momento en el que nos encontramos hoy.